Síndrome HELLP: o que é, sintomas, diagnóstico e tratamento

A Síndrome HELLP é uma complicação obstétrica grave que pode ocorrer durante a gravidez, frequentemente associada à pré-eclâmpsia. Esta condição, apesar de rara, representa um desafio significativo para os profissionais de saúde devido à sua complexidade e potencial para complicações graves. Compreender os aspectos essenciais é crucial para garantir um diagnóstico precoce e tratamento adequado, assegurando a segurança tanto da mãe quanto do feto.

O que é a Síndrome HELLP?

A Síndrome HELLP é uma condição clínica caracterizada por três principais manifestações: hemólise, elevação das enzimas hepáticas e baixa contagem de plaquetas. É considerada uma variante grave da pré-eclâmpsia e pode se desenvolver rapidamente, com risco significativo de morbidade e mortalidade materna e fetal. A incidência da Síndrome HELLP é estimada entre 0,2% a 0,6% de todas as gestações, sendo mais comum em mulheres com pré-eclâmpsia severa.

Etiologia

A etiologia não é completamente compreendida, mas está associada a diversos fatores que contribuem para seu desenvolvimento. Entre eles, destacam-se:

Genética: Um histórico familiar de pré-eclâmpsia ou Síndrome HELLP pode aumentar o risco.
Condições pré-existentes: Hipertensão crônica, diabetes mellitus, e doenças autoimunes como o lúpus eritematoso sistêmico podem predispor ao desenvolvimento da síndrome.
Fatores imunológicos: Alterações na resposta imunológica da mãe ao feto e à placenta podem desencadear a síndrome.
Disfunção endotelial: Problemas no revestimento dos vasos sanguíneos, levando a lesões endoteliais e inflamação, são considerados fatores críticos no desenvolvimento da Síndrome.

Sintomas da Síndrome HELLP

Sintomas da Síndrome de HELLP. Fonte: Reproducción assistindo.org

Os sintomas da Síndrome HELLP são frequentemente inespecíficos e podem ser confundidos com outras condições, tornando o diagnóstico um desafio. Os principais sintomas incluem:

Dor abdominal: localizada especialmente no quadrante superior direito ou epigástrico, que pode ser confundida com condições hepáticas ou biliares;
Náuseas e vômitos: que são sintomas gastrointestinais severos e persistentes;
Cefaleia: caracterizada por uma dor de cabeça intensa e persistente, frequentemente associada à hipertensão; fadiga; edema, devido à retenção de líquidos;
Hipertensão: é um sinal comum e preocupante na pré-eclâmpsia e na Síndrome HELLP; e distúrbios visuais, como visão turva ou outros problemas visuais.

Como Realizar o Diagnóstico da Síndrome HELLP?

O diagnóstico da Síndrome HELLP é um processo complexo que exige uma combinação de avaliações clínicas e laboratoriais para confirmar a presença desta condição grave. Dado que os sintomas podem ser vagos e inespecíficos, é fundamental manter um alto índice de suspeição, especialmente em pacientes com pré-eclâmpsia ou hipertensão gestacional. A confirmação do diagnóstico depende de vários exames laboratoriais específicos:

Hemograma Completo

Um dos principais achados laboratoriais é a trombocitopenia, definida por uma contagem de plaquetas inferior a 100.000/mm³. A presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico indica hemólise microangiopática, um dos componentes chave da síndrome.

Enzimas Hepáticas

As elevações das enzimas hepáticas, AST e ALT, são indicativas de lesão hepática. Níveis de AST superiores a 70 U/L e ALT superiores a 40 U/L são critérios diagnósticos importantes. Além disso, a LDH, uma enzima liberada durante a hemólise e lesão hepática, geralmente está elevada, com níveis acima de 600 U/L sugerindo a presença da síndrome.

Bilirrubina

A avaliação dos níveis de bilirrubina total pode revelar hiperbilirrubinemia, com níveis superiores a 1,2 mg/dL, indicando hemólise.

Coagulação: Embora não seja parte dos critérios diagnósticos clássicos, a avaliação do perfil de coagulação, incluindo tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), pode ser útil para avaliar a gravidade da disfunção hepática e o risco de complicações hemorrágicas.

Para o diagnóstico de síndrome HELLP é necessário que todos os critérios estejam presentes:

Hemólise: LDH > 600 UI/L ou presença de esquizócitos em esfregaço sanguíneo.
Elevação de enzimas hepáticas: AST ou ALT com valores maiores que 2 x o nível superior da normalidade.
Plaquetopenia: Plaquetas menores que 100 mil.

O monitoramento rigoroso da pressão arterial é essencial, pois a hipertensão grave é frequentemente associada à Síndrome HELLP. Medições regulares ajudam a avaliar a gravidade da condição e a eficácia do tratamento anti-hipertensivo. A função renal deve ser monitorada, uma vez que a insuficiência renal pode ocorrer como uma complicação da Síndrome. Níveis elevados de creatinina sérica e a presença de proteinúria significativa são indicadores de comprometimento renal.

Devido à natureza inespecífica dos sintomas, é importante considerar diagnósticos diferenciais, como hepatite viral, colecistite aguda, pancreatite, síndrome hemolítico-urêmica e púrpura trombocitopênica trombótica. A exclusão dessas condições é essencial para um diagnóstico preciso e tratamento adequado.

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Tratamento da Síndrome HELLP

O tratamento da Síndrome HELLP é um desafio clínico, a única cura definitiva é o parto, mas a gestão adequada antes, durante e após o parto é crucial para minimizar complicações. O tratamento envolve estabilização materna, interrupção da gestação, manejo de complicações e cuidados pós-parto.

Estabilização Materna

A primeira prioridade no tratamento é estabilizar a mãe. Isso inclui:

Controle da Pressão Arterial

A hipertensão severa deve ser controlada para prevenir complicações como AVC e insuficiência cardíaca. Medicamentos anti-hipertensivos, como hidralazina EV ou nifedipina VO, são frequentemente utilizados. A meta pressórica para essas pacientes é uma PAS de 140/150 mmHg ou PAS de 80/90 mmHg, evitando hipotensão para que não ocorra hipofluxo para placenta.

Correção de Coagulopatias

A trombocitopenia grave pode requerer transfusões de plaquetas para reduzir o risco de sangramento. Em casos de coagulopatia significativa, transfusões de plasma fresco congelado e crioprecipitado podem ser necessárias para corrigir os déficits de coagulação.

Corticosteróides

A administração de corticosteróides, como a dexametasona ou betametasona, pode ser benéfica para melhorar a função plaquetária e hepática.

Prevenção de convulsões

É realizado com sulfato de magnésio. A dosagem de magnésio deve ser realizada de 4 em 4 horas, além de avaliação da frequência respiratória, diurese e reflexo patelar a cada hora, para controle adequado dos efeitos colaterais desta terapia. Os protocolos para a sulfatação estão descritos na tabela abaixo:

Esquema do sulfato de magnésio	Dose inicial	Dose de manutenção
Pritchard	4 g EV (bolus) em 10 a 15 min + 10 g IM (5g em cada nádega)	5 g IM profunda a cada 4 horas
Zuspan	4 g IV (bolus) em 10 a 15 min	1 g EV por hora em BIC
Zuspan modificado (Sibai)	6 g EV (bolus) em 10 a 15 min	2 g EV por hora em BIC

Conduta Obstétrica

A síndrome é uma das condições em que a interrupção gestacional deve ocorrer independente da idade gestacional.

Manejo de Complicações

Durante e após o parto, é essencial monitorar e tratar complicações potenciais, incluindo:

Insuficiência Renal

Monitoramento rigoroso da função renal e balanço hídrico. Diálise pode ser necessária em casos de insuficiência renal aguda grave.

Síndrome do Desconforto Respiratório Agudo (SDRA)

Suporte ventilatório pode ser necessário para pacientes com SDRA.

Complicações Hepáticas

Em casos de ruptura hepática, que é rara mas grave, a intervenção cirúrgica pode ser necessária.

Hemorragia Pós-parto

Devido à trombocitopenia e coagulopatia, o risco de hemorragia pós-parto é elevado. Transfusões de sangue e produtos sanguíneos devem estar prontamente disponíveis.

Cuidados Pós-parto

Após o parto, a paciente deve ser cuidadosamente monitorada, pois os sintomas da Síndrome podem persistir ou até mesmo piorar temporariamente. O monitoramento inclui:

Função Hepática e Renal

Continuação do monitoramento das enzimas hepáticas, função renal e contagem de plaquetas até a normalização.

Pressão Arterial

A hipertensão pode persistir após o parto, exigindo tratamento contínuo.

Planejamento Futuro

Pacientes que tiveram Síndrome HELLP devem receber orientação sobre o risco de recorrência em futuras gestações. O acompanhamento pré-concepcional e o manejo cuidadoso em futuras gravidezes são essenciais para minimizar os riscos. Avaliação genética e consulta com um especialista em medicina materno-fetal podem ser recomendadas.

Conclusão

A Síndrome HELLP é uma condição obstétrica crítica que exige diagnóstico precoce e tratamento adequado para minimizar os riscos tanto para a mãe quanto para o feto. Compreender os sintomas, fatores de risco e estratégias de manejo é essencial para os profissionais de saúde. A intervenção precoce é fundamental para melhorar os desfechos maternos e fetais, e a colaboração entre obstetras, internistas e especialistas em cuidados intensivos desempenha um papel crucial no tratamento eficaz desta condição complexa.

A conscientização e o conhecimento podem melhorar significativamente os resultados para as gestantes afetadas, destacando a importância de uma vigilância cuidadosa e de uma abordagem multidisciplinar no manejo desta síndrome.
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FONTES:

Brasil. Ministério da Saúde. Gestação de alto risco: manual técnico / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Ações Programáticas Estratégicas. – 5. ed. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2010.
AMERICAN COLLEGE OF OBSTETRICIANS AND GYNECOLOGISTS. Gestational Hypertension and Preeclampsia. 2019