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A acromegalia é uma doença endócrina, que apesar de conhecida por muitos (mais pelo termo “gigantismo”), é bastante rara, afetando apenas 5 em 1 milhão de pessoas por ano.
Ela pode ocorrer em qualquer idade, mas o diagnóstico é mais comum entre 40 e 50 anos.
Embora sua característica mais notória seja o grande porte do indivíduo, a acromegalia gera importante impacto metabólico, reduzindo a expectativa de vida dos pacientes, que passam a ter entre 5 e 10 anos a menos do que na população geral.
É necessário realizar o seu diagnóstico e tratamento o quanto antes, para evitar consequências como doenças cardiovasculares e cegueira.
O que é a acromegalia?
A acromegalia é uma doença crônica caracterizada pela produção excessiva do hormônio do crescimento (GH) e do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1).
Fisiopatologia
O hormônio do crescimento, também chamado de somatotropina, possui algumas funções como, redução da adiposidade (estimula a lipólise), aumento da massa magra e reserva de glicose - pois induz primeiramente a captação de energias dos lipídios.
O armazenamento de glicose é um efeito indireto do GH, pois este estimula a produção hepática de IGF-1 (tem ação semelhante à insulina).
O IGF-1 também é o que de fato atua no crescimento dos tecidos, ossos, cartilagens, vísceras etc.
Importante ressaltar que o GH e a glicose têm ações inversamente proporcionais, ou seja, a glicose baixa aumenta o GH e estimula sua reserva; se o nível glicêmico está alto, um feedback negativo é estabelecido - em situações fisiológicas - e o hormônio do crescimento é reduzido.
O GH estimula o crescimento longitudinal dos ossos, enquanto as epífises estão abertas, e a remodelação óssea.
Devido a isso, estudos estão em andamento para saber se a suplementação com hormônio do crescimento é um possível tratamento para osteoporose.
Apesar de vários efeitos benéficos, o excesso desse hormônio traz diversas desvantagens ao paciente acromegálico.
Um dos fatores mais desfavoráveis é a resistência insulínica desenvolvida em múltiplos órgãos, devido a alta secreção de IGF-1.
Em consequência a esse e outros fatores, o indivíduo desenvolve diabetes mellitus tipo 2, visceromegalia generalizada (incluindo cardiomegalia), artropatias etc.
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Etiologias
As etiologias podem ser hipofisárias, hipotalâmicas ou de outras causas.
A mais comum - correspondendo a 95% dos casos de acromegalia - é o adenoma somatotrófico, que costuma ser benigno em 99% dos casos e está localizado na hipófise.
O adenoma pode surgir por uma causa genética, a chamada acromegalia familiar, contudo é o tipo mais raro.
Outra etiologia genética é a Síndrome de McCune Albright, em que não há tumor, mas uma perda de controle da regulação hormonal.
Em situações mais raras, pode haver um tumor misto mamossomatotrófico, com excesso de produção de GH e prolactina.
Neste, a característica predominante da doença são os sinais da hiperprolactinemia, como o hipogonadismo e galactorreia.
A acromegalia pode acontecer também por tumores hipotalâmicos, adenomas hipofisários/hipotalâmicos ectópicos (bem raro) e tumores “sistêmicos” (linfoma não Hodgkin ou tumor em ilhotas pancreáticas).
E ainda, pode ocorrer por iatrogenia: indivíduos que administram GH de forma imprópria para hipertrofia muscular.
Quadro clínico
A acromegalia é uma doença indolente, suas manifestações clínicas costumam surgir somente após 10-15 anos do início do processo patológico.
A característica mais notória é o aumento das extremidades, como mãos, pés, orelha, nariz e queixo, juntamente com prognatismo mandibular e macroglossia.
Outros sinais e sintomas:
- Parestesia nas mãos (síndrome do túnel do carpo)
- Hiper-hidrose
- Excesso de peso
- Doenças cardiovasculares: diabetes, hipertensão arterial, hipertrofia do ventrículo esquerdo, arritmias, insuficiência cardíaca
- Síndrome da apneia e hipopneia obstrutiva do sono (SAHOS)
- Cefaleia
- Hipopituitarismo
- Cifose
- Artropatias
- Estrabismo
Uma complicação a qual é preciso prestar atenção é a hemianopsia bitemporal, que pode ocorrer se o adenoma crescer e comprimir o quiasma óptico, região bem próxima à hipófise.
Os indivíduos acromegálicos também possuem maior propensão a desenvolver câncer de cólon e de tireoide.
Este primeiro devido a presença de acrocórdons na pele, que estão relacionados também com a formação de pólipos colônicos.
Se a acromegalia surgir na infância ou adolescência, quando ainda não houve fechamento das epífises dos ossos longos, gera-se o gigantismo, fazendo com que o indivíduo tenha altura até 3 desvios padrões acima da população geral para a idade.
Diagnóstico
Os níveis do hormônio do crescimento modificam durante o dia e sua secreção ocorre em picos, então com apenas uma dosagem, não se consegue confirmar o diagnóstico de acromegalia.
Primeiramente, são feitas as dosagens de GH e IGF. Se o GH for < 0,4 e o IGF-1 normal - de acordo com os valores de referência - pode-se excluir acromegalia. Caso contrário, é necessário prosseguir a investigação.
Para isso é realizado o teste de supressão de GH, em que o agente supressor é a glicose.
Aplica-se então o teste oral de tolerância à glicose (TOTG). Se o pico de GH for fisiológico, após algum tempo verifica-se a redução de seu nível.
Repetir as dosagens do hormônio, a cada 30 minutos durante 2 horas, após TOTG (0’, 30’, 60’, 90’ e 120’) e se mesmo assim não houver supressão de seu nível, a acromegalia é confirmada.
Após a confirmação diagnóstica, é necessário investigar a etiologia e se há acometimentos importantes da doença no indivíduo.
Solicitar ressonância magnética, para investigar tumor e possível comprometimento do quiasma óptico, e outros exames para verificar presença de doenças cardíacas.
Formas de Tratamento
Tratamento cirúrgico
O principal modo de tratamento é o cirúrgico, através da adenomectomia transesfenoidal.
Contudo, vale salientar que só não é indicado para pacientes com alto risco ou com tumores muito grandes, com pouca chance de remissão da acromegalia no pós-operatório.
A cirurgia deve ser realizada com urgência se houver compressão do nervo óptico pelo tumor, com déficit visual.
Em 91% dos casos se obtém cura da acromegalia com a cirurgia.
Algumas complicações cirúrgicas podem ser hipopituitarismo, meningite, sinusite, vazamento de líquido cefalorraquidiano pelo nariz e hematomas.
Tratamento medicamentoso
O tratamento medicamentoso deve ser iniciado nos pacientes que não obtiveram sucesso com a cirurgia ou não estavam indicados.
A primeira escolha medicamentosa é com análogos da somatostatina injetáveis mensalmente.
Pode-se utilizar também análogos da dopamina ou antagonistas do receptor de GH. Este último não impede o crescimento do tumor, apenas inibe a liberação de IGF-1 e seus efeitos sintomáticos.
Radioterapia
Para os pacientes que não conseguiram remissão da doença com a cirurgia e/ou medicações, recomenda-se a radioterapia.
Existem dois tipos de radioterapia, a normal - em que se obtém remissão de 60% do tumor após 7 anos - e a radioterapia estereotáxica (mais direcionada), que consegue remissão de 70% após 16 meses.
Alguns efeitos adversos da radioterapia são hipopituitarismo, transtornos visuais e isquemia cerebral.
Conclusão
A acromegalia é uma doença causada por excesso de hormônio do crescimento que pode ter impactos importantes na saúde, induzindo uma expectativa de vida menor que a da população geral.
Em 95% dos casos a causa é um tumor na hipófise e é necessário diagnosticar o quanto antes, para prevenir complicações graves, através de cirurgia, medicamentos ou radioterapia.
Tudo isso permite ao paciente obter uma expectativa de vida similar à usual.
Leia mais:
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FONTE:
- Manual de medicina Harrison 20ª edição
