As cardiopatias congênitas são definidas como alterações estruturais do coração ou dos grandes vasos que apresentam impacto funcional ou potencial de impacto no indivíduo. A Tetralogia de Fallot é uma patologia dentro desse grupo que representa 3,4% das cardiopatias no Brasil, com prevalência de 0,21 por 1000 nascidos vivos. Essa condição resulta em alta mortalidade infantil e baixa sobrevida a longo prazo, dependendo do diagnóstico precoce e intervenção cirúrgica para promoção de qualidade de vida ao paciente.
O que é a Tetralogia de Fallot?
A Tetralogia de Fallot é um exemplo de cardiopatia congênita, caracterizada pela ocorrência de 4 malformações simultâneas, sendo elas: comunicação interventricular (CIV), hipertrofia do ventrículo direito (VD), dextroposição/cavalgamento da aorta e estenose pulmonar (EP).
As cardiopatias congênitas representam grande risco para os recém-nascidos. A mortalidade chega a 20% nos primeiros 12 meses de vida, e a sobrevida em 15 anos não passa dos 77%. Entretanto, quando seu diagnóstico é intraútero, as complicações podem ser evitadas através da programação do nascimento da criança, diminuindo as complicações.
Fisiopatologia
A presença da CIV e da EP são as duas características mais importantes da doença. Observe o trajeto do sangue: ao desembocar do átrio direito para o VD, o ventrículo contrai para levar o sangue até o tronco pulmonar. Entretanto, devido a presença da EP, o VD hipertrofia com objetivo de levar mais sangue para a circulação pulmonar.
A hipertrofia do VD, na presença da CIV, vai “empurrar” o sangue da câmara direita para a câmara esquerda, devido ao VD estar mais “forte” que o ventrículo esquerdo. Isso provoca a mistura do sangue não oxigenado com sangue oxigenado, como pode ser observado na figura abaixo.
Ademais, a dextroposição da aorta (que pode ter angulação de 15% a 50% para a direita) faz com que uma parte desse sangue não oxigenado entre diretamente na circulação sistêmica. A EP, ao impedir o livre fluxo do sangue para o tronco pulmonar, também facilita o seguimento desse sangue pobre em oxigênio para a artéria aorta. Assim, a Tetralogia de Fallot é uma patologia cianótica e com hipofluxo pulmonar.
O ducto arterioso, presente na circulação do bebê até algumas horas ou dias após o nascimento, conecta a aorta ao tronco pulmonar. Devido às diferenças de pressão, ao nascer, parte desse sangue atravessa a aorta através do ducto arterioso e adentra novamente o tronco pulmonar.
No paciente com a Tetralogia de Fallot, a permanência desse ducto é favorável para diminuir a cianose, uma vez que a EP dificulta a passagem do sangue para ser oxigenado nos pulmões e o ducto arterioso permite esse “refluxo” do sangue pouco oxigenado, que é enviado para a circulação sistêmica.
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Causas da Tetralogia de Fallot
A Tetralogia de Fallot, por ser uma doença congênita, tem seu surgimento durante a organogênese. Ela ocorre por supressão de mecanismos de desenvolvimento embrionário (NOTCH e WTN). A maioria dos pacientes com T4F não possuem a condição como um componente sindrômico, porém 25% dos casos estão associados à Trissomia do 21 (Síndrome de Down) e síndromes deletérias, como DiGeorge ou Spritzen.
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Sintomas de Tetralogia de Fallot
Entender bem a fisiopatologia é fundamental para compreender o quadro clínico da doença. A cianose na criança é central e generalizada, acometendo a pele e as mucosas. Visto que a estenose pulmonar é o principal fator no desfecho da cianose, é possível fazer a seguinte observação: quanto maior o grau da EP, maior o grau da cianose.
Com isso, ao auscultar o paciente, a 1ª bulha encontra-se normal, e a 2ª bulha pode se apresentar muito audível se a EP for leve, devido a maior passagem de sangue pela válvula. Com a progressão da EP, o sopro diminui gradativamente, e há o agravamento da cianose.
Ademais, a criança pode apresentar crises de hipóxia, uma complicação importante, que pode levar a lesões neurológicas graves. Diante disso, além da cianose intensa, o paciente pode apresentar taquipneia e alterações na consciência. As crises normalmente ocorrem pela manhã, e são desencadeadas por atos como chorar e defecar. É mais frequente em lactentes entre 2 e 6 meses de idade.
Em crianças maiores, podem ser encontrados achados como o baqueteamento digital e a adoção da posição de cócoras, adotada com intuito de aumentar a resistência da circulação sistêmica, facilitando a passagem do sangue para a circulação pulmonar e aliviando os sintomas da cianose.
Como realizar o diagnóstico?
Exames complementares são fundamentais para avaliar a Tetralogia de Fallot. Desse modo, o melhor exame é o ecocardiograma, pois, além da avaliação dinâmica do tamanho e localização da CIV, pode avaliar também o calibre das artérias pulmonares e o suprimento sanguíneo pulmonar. O Raio-X de tórax também pode ser feito, e possui achados característicos, mas não patognomônicos da doença.
Tratamento de Tetralogia de Fallot
O tratamento definitivo é cirúrgico e é feito de maneira eletiva no primeiro ano de vida, preferencialmente nos primeiros 6 meses. O uso de prostaglandinas para manutenção do ducto arterioso pode ser necessário, visto anteriormente que sua permanência melhora o quadro de cianose do paciente.
Para tratar as crises de hipóxia, deve-se colocar o paciente na posição de cócoras e fazer reposição de oxigênio. Em caso de falha, utiliza-se morfina IV e beta-bloqueadores para controle do quadro. Usa-se o beta-bloqueador para relaxar a musculatura ao redor da valva pulmonar para diminuir a estenose e aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Se as crises forem recorrentes, podem ser feitas cirurgias de reparo profilático até a cirurgia definitiva para correção da anatomia.
A cirurgia melhora o desfecho da doença. A técnica de Blalock, até hoje utilizada, é feita através de uma anastomose da artéria subclávia com a artéria pulmonar. O resultado disso é o aumento da circulação pulmonar e, consequentemente, melhora da saturação sistêmica de oxigênio. O paciente pode apresentar complicações após o tratamento, como arritmias, disfunção do ventrículo direito, hipertensão pulmonar e morte súbita.
Conclusão
A Tetralogia de Fallot é uma doença cardíaca de complexa anatomia que depende de um diagnóstico precoce e intervenção cirúrgica bem programada para a promoção de maior longevidade e qualidade de vida ao paciente.
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FONTES:
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- Tetralogy of Fallot in Infants and Children - DynaMed. EBSCO Information Services. 2024
