Síndrome de Mirizzi: o que é, fatores de risco e tratamento

A Síndrome de Mirizzi é uma condição rara e frequentemente subdiagnosticada que afeta o sistema biliar. Ela representa um desafio diagnóstico e terapêutico para cirurgiões e gastroenterologistas devido à sua apresentação clínica inespecífica e sua associação com complicações graves, como fístulas biliares e colangiocarcinoma. O reconhecimento precoce e a abordagem terapêutica adequada são fundamentais para evitar complicações e garantir melhores desfechos para os pacientes.

O que é a Síndrome de Mirizzi?

Desenho esquemático da Síndrome de Mirizzi. Fonte: Scielo

A Síndrome de Mirizzi é uma obstrução biliar extrínseca causada por cálculos impactados no ducto cístico ou na vesícula biliar, principalmente na região do infundíbulo, que exercem compressão sobre o ducto hepático comum. Essa condição foi descrita inicialmente por Pablo Luis Mirizzi, em 1948, e representa uma complicação avançada da colelitíase. A inflamação crônica gerada pelo cálculo pode levar à formação de fístulas colecisto biliares ou colecistoduodenal, além de estreitamentos do ducto biliar.

Fatores de risco para a Síndrome de Mirizzi

Os principais fatores de risco para o desenvolvimento da Síndrome de Mirizzi incluem colelitíase crônica, idade avançada, anatomia biliar anômala, histórico de doença inflamatória biliar e maior prevalência no sexo feminino. A presença prolongada de cálculos biliares aumenta o risco de impactação e inflamação, enquanto variações anatômicas podem predispor à impactação dos cálculos. Além disso, pacientes acima dos 60 anos e aqueles com histórico de colecistite crônica ou colangite têm maior predisposição ao desenvolvimento dessa síndrome.

Classificação da Síndrome de Mirizzi

Representação esquemática da classificação de Csendes para Síndrome de Mirizzi. Fonte: Brazilian Journal of Surgery and Clinical Research

A classificação da Síndrome de Mirizzi é baseada na modificação proposta por Csendes, sendo dividida em cinco tipos:

O Tipo I refere-se à compressão extrínseca do ducto hepático comum sem fístula.
O Tipo II envolve uma fístula colecistobiliar que afeta menos de 1/3 do diâmetro do ducto hepático comum.
O Tipo III caracteriza-se por uma fístula que envolve entre 1/3 e 2/3 do diâmetro do ducto hepático comum.
O Tipo IV apresenta uma fístula abrangendo mais de 2/3 do diâmetro do ducto hepático comum.
O Tipo V está associado à presença de fístula colecistoduodenal.

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Quais são os sintomas?

Os sintomas da Síndrome de Mirizzi incluem:

Icterícia obstrutiva;
Dor abdominal no quadrante superior direito
Febre;
Calafrios;
Prurido cutâneo;
Náuseas;
Vômitos.

A icterícia ocorre devido à compressão do ducto biliar, impedindo o fluxo normal da bile para o intestino delgado, o que resulta no acúmulo de bilirrubina. A dor abdominal é intensa e contínua, localizada no hipocôndrio direito, podendo irradiar para as costas ou região interescapular. Essa dor é frequentemente exacerbada após a ingestão de alimentos gordurosos. O prurido cutâneo surge como consequência do acúmulo de sais biliares na circulação, enquanto a presença de náuseas e vômitos pode estar relacionada à estase biliar e à disfunção digestiva. Em casos mais graves, pode ocorrer febre associada a calafrios, sugerindo a presença de colangite secundária, uma complicação infecciosa que pode levar a sepse se não tratada adequadamente. Além disso, pacientes podem relatar fadiga e anorexia devido à má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis, agravando o estado nutricional.

Como realizar o diagnóstico?

O diagnóstico da Síndrome de Mirizzi pode ser desafiador e frequentemente realizado intraoperatoriamente devido à dificuldade de visualização anatômica prévia. No entanto, exames de imagem são essenciais para a suspeição pré-operatória e para evitar surpresas durante a abordagem cirúrgica.

A ultrassonografia abdominal é frequentemente o primeiro exame solicitado e pode detectar cálculos impactados, dilatação biliar proximal e sinais de inflamação vesicular, porém sua sensibilidade é limitada. A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) é considerada o exame de escolha, pois fornece uma avaliação detalhada da anatomia biliar, possibilitando a identificação de estreitamentos e fístulas colecistesas biliares.

A tomografia computadorizada pode ser útil para avaliar complicações associadas, como abscessos e invasão de estruturas adjacentes. Já a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) tem um papel duplo, podendo ser tanto diagnóstica quanto terapêutica. Ela permite a visualização direta do ducto biliar, a realização de esfincterotomia e a colocação de stents biliares para descompressão biliar pré-operatória em casos selecionados.

Tomografia computadorizada trifásica do abdômen que demonstra um cálculo biliar, sem evidência de lesões tumorais ou metastáticas no fígado: corte coronal (a) e axial (b). Exploração endoscópica das vias biliares: (c) colangiografia endoscópica. (d) Realização de biópsia da via biliar para estudo citológico. Fonte: Scielo

Qual o tratamento para a Síndrome de Mirizzi?

O tratamento da Síndrome de Mirizzi é predominantemente cirúrgico, mas a estratégia depende do estágio da doença e da presença de complicações. Em casos de compressão extrínseca sem fístula extensa (Tipo I), a colecistectomia laparoscópica pode ser tentada, mas a conversão para cirurgia aberta é comum devido à inflamação local e à dificuldade de dissecção, associado a coledocotomia mais a colocação de um dreno de Kehr.

Nos casos mais avançados, em que há fístula colecistobiliar significativa (Tipos II a V), a colecistectomia subtotal pode ser necessária, e a reconstrução biliar pode envolver anastomose hepaticojejunostomia em Y de Roux para restaurar a drenagem biliar adequada.

A drenagem biliar pré-operatória com CPRE e colocação de stents pode ser indicada para aliviar a icterícia e reduzir a inflamação antes da cirurgia definitiva. Em alguns casos, técnicas híbridas, como a abordagem percutânea guiada por imagem, podem ser utilizadas para facilitar o procedimento. A escolha da abordagem deve ser individualizada, considerando a experiência da equipe cirúrgica e a condição clínica do paciente.

Conclusão

A Síndrome de Mirizzi é uma condição complexa e desafiadora, exigindo um alto índice de suspeição para diagnóstico precoce. A correta avaliação anatômica é essencial para planejar a abordagem terapêutica mais adequada e minimizar complicações. O manejo cirúrgico continua sendo a principal forma de tratamento, variando conforme a gravidade da doença. A abordagem multidisciplinar é crucial para garantir melhores desfechos clínicos.

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