Os distúrbios plaquetários fazem parte dos distúrbios primários da coagulação, sendo caracterizados por desordens numéricas e/ou funcionais das plaquetas. O principal sintoma desse grupo de doenças é o sangramento de pele ou mucosas. Além disso, são um importante grupo de doenças na prática clínica, com repercussões sistêmicas.
Neste post vamos abordar melhor o que são os distúrbios plaquetários, como diagnosticar e tratar.
O que são os distúrbios plaquetários?
Os distúrbios da coagulação são divididos em primários e secundários. Os primários são aqueles que atingem as plaquetas (distúrbios plaquetários) e os secundários são os fatores de coagulação. Ou seja, os distúrbios plaquetários são disfunções numéricas ou funcionais das plaquetas, gerando um distúrbio na cascata de coagulação e sintomas como sangramento.
O valor normal das plaquetas é de 140.000 a 440.000 mil/mm3. Assim, quando está abaixo disso, se chama trombocitopenia (plaquetopenia). Quando está acima deste valor, se chama trombocitose (plaquetocitose). Outra forma de alteração é a qualitativa, chamada disfunção plaquetária.
Quais são os distúrbios plaquetários?
Trombocitopenia
A trombocitopenia é caracterizada pela queda nos níveis de plaquetas abaixo de 140.000/mm3, classificada em leve (contagem de plaquetas em 100.000 a 140.000/mm3), moderada (50.000 a 99.000/mm3) e severa (<50.000/mm3). Ela pode ser causada por:
- Diminuição da produção na medula óssea: infecções virais, quimioterapia, radioterapia, HIV, toxicidade por álcool, deficiência de B12.
- Destruição periférica: auto-imune, coagulação intravascular disseminada, púrpura trombocitopênica trombolítica (PTT), síndrome hemolítica-urêmica (SHU), síndrome HELLP, algumas medicações (ex. heparina)
- Distribuição anormal: sequestro esplênico por esplenomegalia.
- Coagulopatia dilucional: perda de sangue maciça.
Púrpura trombocitopênica imune
A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é um fenômeno imune, onde ocorre produção de anticorpos IgG anti-GP IIb/IIIa, que gera fagocitose de plaquetas por macrófagos esplênicos. Na infância, o acometimento é maior entre crianças dos 2 aos 5 anos, sendo agudo e na maioria autolimitado, normalmente após um quadro de infecção de vias aéreas. No adulto, é mais comum em mulheres, dos 20 aos 40 anos, crônica e flutuante.
O quadro clínico pode variar de assintomático a sangramento de pele ou mucosas, e em casos mais graves pode atingir o TGI e o SNC. Os exames laboratoriais são caracterizados por apenas plaquetopenia, sem alteração de coagulação. O tratamento é feito em casos de plaquetopenia < 30.000 ou na presença de sangramento importante, podendo ser com corticoide, rituximabe, imunoglobulina, esplenectomia ou análogos de receptor de trombopoetina.
Púrpura trombocitopênica trombótica
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela deficiência severa do ADAMTS13, que gera formação de trombo de plaquetas. Ela acomete principalmente mulheres jovens. Falando sobre as manifestações clínicas, são elas: anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal.
O exame do Coombs direto negativo fala contra o diagnóstico. Vale salientar que a PTT é uma urgência clínica, e, por isso, a plasmaférese deve ser iniciada imediatamente. O principal diagnóstico diferencial da PTT é a SHU. Ambas são urgências dermatológicas e clinicamente semelhantes, porém a SHU não apresenta com febre nem sinais neurológicos. O espectro de manifestações clínicas dessas doenças é muito semelhante, sendo as anormalidades neurológicas comumente consideradas como características da PTT e a insuficiência renal aguda, da SHU.
Trombocitose
A trombocitose é o aumento da contagem de plaquetas, acima de 500.000. Pode ser a chamada trombocitemia essencial, uma neoplasia mieloproliferativa que envolve produção excessiva de plaquetas decorrente da anomalia clonal de uma célula-tronco hematopoiética. Porém, pode ser também uma trombocitose reativa, que é uma produção exacerbada de plaquetas secundária a outra causa, como infecções, doenças inflamatórias, tuberculose, deficiência de ferro e algumas neoplasias.
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Disfunção plaquetária
As disfunções plaquetárias são as alterações qualitativas da plaqueta, em que a contagem de plaquetas é normal, mas elas funcionam de forma disfuncional, causando aumento do tempo de sangramento (TS).
As causas podem ser hereditárias, como na doença de Von Willebrand, síndrome de Bemard-Soulier, trombastenia de Glanzmann, ou adquirido, como no uso de antiagregantes plaquetários e na uremia. A trombastenia de Glanzmann é caracterizada por déficit de agregação plaquetária e a síndrome de Bernard-Soulier é defeito na adesão plaquetária.
O quadro clínico desses casos é assintomático ou sangramento de peles e mucosa, associado à história familiar. Em casos mais graves, pode ocorrer sangramento de trato gastrointestinal ou no sistema nervoso central. Os exames laboratoriais são caracterizados por TS alargado com plaquetometria normal, com agregação plaquetária. O diagnóstico definitivo é feito por imunofenotipagem de sangue periférico.
Sinais e sintomas dos distúrbios plaquetários
Os sintomas dos distúrbios plaquetários são as púrpuras, que são manchas roxas ou avermelhadas indicativas de sangramentos que aparecem na pele, podendo ser petéquias múltiplas ou equimoses em locais de traumas menores. Além disso, pode ocorrer sangramento de mucosa, sangramento excessivo após trauma e, em mulheres férteis, sangramento menstrual excessivo. Para mais, o Sangramento do TGI e do SNC são sinais de maior gravidade.
Diagnóstico para os distúrbios plaquetários
Para o diagnóstico dos distúrbios plaquetários, é importante fazer uma análise laboratorial com hemograma que contenha plaquetometria, estudos de coagulação (incluindo tempo de sangramento) e esfregaço de sangue periférico. Se necessário, solicitar aspirado de medula óssea e antígeno de von Willebrand para afastar a doença de Von Willebrand.
Conclusão
Os distúrbios plaquetários são disfunções qualitativas ou quantitativas das plaquetas, causando distúrbio da coagulação. O quadro clínico é caracterizado por sangramentos superficiais, de pele e mucosas, porém, em casos mais graves, podem atingir o SNC. O diagnóstico é feito por meio da contagem de plaquetas e do tempo de sangramento.
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FONTES:
- REZENDE, Suely. Distúrbios da hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(4): 534-553.
- ZAGO. Tratado de Hematologia. Atheneu. 2013.
