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A síndrome de Ramsay Hunt é uma neuropatia responsável por 18% de todas as paralisias faciais em adultos, podendo ter maior risco em indivíduos com HIV, transplantados ou outros imunossuprimidos. Estima-se que 20% dos casos de paralisia de Bell (causa idiopática) provavelmente seja devido à síndrome de Ramsay Hunt, mas que não foram corretamente diagnosticadas.
É uma enfermidade com bom prognóstico no geral, mas a paralisia facial pode não se reverter completamente, fazendo com que o paciente permaneça com certa fraqueza nos músculos da face. O prognóstico é pior nos indivíduos maiores de 50 anos, com paralisia facial total ou com ausência de excitabilidade no sétimo par de nervo craniano (nervo facial).
O médico deve realizar um exame neuro-otológico completo, a fim de pesquisar os sintomas que são mais comuns (lagoftalmia, otalgia, vertigem, redução da acuidade auditiva). Apesar de raro, pode haver desenvolvimento de algumas complicações, como meningite, encefalite, vasculite e comprometimento de outros nervos cranianos.
O que é a Síndrome de Ramsay Hunt?
A síndrome de Ramsay Hunt é um tipo de quadro clínico da Herpes-Zoster (HZ - famoso “cobreiro”). Acontece quando o vírus ressurge no gânglio geniculado do nervo facial, localizado no osso temporal. Sendo assim, há os sintomas clássicos da HZ, exantema (eritema com vesículas) e dor local, mas também paresia/paralisia facial e outros sintomas.
O gânglio geniculado fica inchado e inflamado - infiltrado predominantemente linfocitário, podendo ter alguns polimorfonucleares - com algumas células degeneradas. Além dele, outros nervos podem ser afetados, o vestibulococlear, glossofaríngeo, trigêmeo e abducente, nessa ordem de frequência de acometimento.
Alguns sinônimos da síndrome de Ramsay Hunt são Herpes-Zoster oticus, neuralgia geniculada e neuralgia do nervo intermédio.
Fisiopatologia
O vírus varicela zoster (VZV) é muito conhecido por causar catapora (como infecção primária) e o Herpes-Zoster (infecção recidivante). O VZV pertence a uma família de vírus que afeta amplamente o organismo humano, com os representantes herpes simples, Epstein Barr, Citomegalovírus e Roséola-vírus.
Todos os vírus dessa família Herpesviridae possuem neurotropismo, ou seja, afinidade pelas células nervosas - principalmente da face e do dorso - incorporando-se ao DNA contido no núcleo, determinando um estado de latência. Em momentos de menor imunidade (estresse, uso de corticoide ou exposição solar excessiva) ocorrem as recidivas.
Obrigatoriamente, o indivíduo deve ter a infecção primária do VZV (varicela/catapora) antes da Herpes-Zoster (e da síndrome de Ramsay Hunt), pois podem surgir apenas como episódio de reinfecção/recidiva, após o período de latência.
A transmissão do VZV ocorre na maioria das vezes pelo contato com o indivíduo com infecção primária (catapora), através de gotículas respiratórias ou contato direto com as lesões de pele. Apesar de ser raro, é possível que ocorra transmissão com contato direto com as lesões da herpes zoster, mas se o indivíduo contaminado nunca teve contato com o VZV anteriormente, ele não terá a herpes zoster (que ocorre após período de latência do vírus), mas sim a catapora.
Apresentação Clínica e Complicações
A primeira manifestação no paciente com síndrome de Ramsay Hunt é o exantema vesicular-bolhoso (pode evoluir para pequenas úlceras) próximo ao meato acústico, orofaringe, palato mole, e próximo aos ⅔ anteriores da língua. Em 20% dos casos, essas lesões cutâneas podem não surgir.
Logo após o exantema, o indivíduo pode apresentar otalgia, paresia/paralisia facial (com lagoftalmia) ipsilateral à lesão, vertigem e diminuição da acuidade auditiva (em 50% dos casos) ou surdez. Também pode haver zumbido, nistagmo, febre, cefaleia, disartria e marcha atáxica.
As lesões de pele podem evoluir com infecção bacteriana secundária (celulite). Outras complicações são mielite, meningite, arterite, ventriculite, encefalite de tronco cerebral e envolvimento do décimo segundo par de nervo craniano, o nervo hipoglosso. É preciso lembrar que essas complicações são bem raras.
Existem algumas classificações para definir o grau de paralisia facial, sendo a mais utilizada a escala de House Brackmann. Confira abaixo:
Diagnóstico
O diagnóstico é fácil de ser confirmado clinicamente, apenas com exame físico, mas em casos de dúvida o PCR pode ser feito, por coleta de lágrima ou secreção das vesículas. Deve-se solicitar hemograma, eletrólitos e a taxa de sedimentação eritrocitária, e, na suspeita de complicações neurológicas, pedir TC de crânio e em seguida uma punção lombar, para avaliação do líquido cefalorraquidiano.
Em exames mais sofisticados (ressonância magnética 3D Flair), consegue-se visualizar uma hiperintensidade nos nervos cranianos facial e vestibulococlear, além de alterações sutis a nível da barreira hemato-labiríntica. A audiometria geralmente revela uma queda de acuidade auditiva, principalmente para sons de alta frequência.
Alguns diagnósticos diferenciais da síndrome de Ramsay Hunt são paralisia de Bell, Dor Facial Persistente Idiopática, neuralgia pós-herpética, neuralgia do trigêmeo e distúrbios temporomandibulares. Ao contrário da Paralisia de Bell, menos de 50% dos indivíduos com a disfunção recuperam completamente a função dos músculos faciais.
Caso do Justin Bieber
O fato de uma celebridade como o cantor Justin Bieber ter apresentado a síndrome de Ramsay Hunt, que passou a ser conhecida como “síndrome do Justin Bieber”, trouxe curiosidade de muitos para a doença. Quando famosos expõem suas condições clínicas, a população adquire mais conhecimento sobre saúde e mais investimentos em pesquisas surgem, além de ocorrer diminuição da estigmatização das doenças.
Nos vídeos que o cantor postou, consegue-se ver claramente a paralisia facial unilateral, com lagoftalmia e impossibilidade de sorrir em um lado. Não ficou evidente se ele apresentou o exantema ou não. Devido à síndrome, Justin Bieber teve que ficar de repouso para melhor tratamento da doença e vários shows dele no Brasil foram cancelados.
Tratamento da doença
O objetivo do tratamento é aliviar a dor e minimizar as deficiências. Quanto mais cedo iniciar as medicações, melhor é o desfecho. O recomendado é que se inicie corticoide e aciclovir via oral em até 1 semana do surgimento dos sintomas, mas se iniciados após esse período, ainda há vantagens.
O uso dessas medicações por via intravenosa não demonstrou trazer mais benefícios do que o uso oral, além de ser mais desconfortável, pois a terapia pode ser ambulatorial. Após iniciar o tratamento, o paciente pode ter sincinesias, pequenas contrações musculares involuntárias, ao realizar movimento voluntário.
Para o alívio da otalgia, pode-se utilizar a oxicodona, opioide para dores agudas, carbamazepina ou injeções de anestésicos locais. Importante lembrar que por causa da lagoftalmia, a córnea tem muito risco de ressecamento e irritação, logo, é necessário uso de colírio com certa frequência e a oclusão manual das pálpebras.
Anticolinérgicos e anti-histamínicos também estão indicados para sintomas vestibulares, como vertigem e náuseas. O paciente deve marcar retorno de consultas em 2 semanas, 6 semanas e 3 meses após iniciar o tratamento.
Conclusão
A Síndrome de Ramsay Hunt é uma neuropatia facial aguda, causada pelo vírus varicela zoster, que surge após um período de latência “dentro” do nervo facial, na parte geniculada. Isso gera sintomas como exantema, dor, perda de audição e paralisia facial. O tratamento deve ser iniciado o quanto antes para que tenha menos sequelas para o indivíduo, com corticoide, anti-viral, colírio, anti-heméticos e analgésicos.
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