A atresia de esôfago (AE) é uma anomalia congênita do trato gastrointestinal superior, caracterizada por uma descontinuidade do esôfago, com ou sem comunicação anômala com a árvore traqueobrônquica. Representa uma urgência neonatal e requer reconhecimento e intervenção precoces para evitar complicações graves. A incidência estimada é de 1 em cada 2.500 a 4.500 nascidos vivos, e sua apresentação clínica pode variar conforme o tipo anatômico envolvido. A maioria dos casos é diagnosticada nas primeiras horas de vida, devido aos sintomas respiratórios e digestivos evidentes.
É comum a associação com outras malformações congênitas, especialmente aquelas agrupadas na associação VACTERL (Vertebral, Anorretal, Cardíaca, Traqueoesofágica, Renal e Limb anomalies), o que exige uma abordagem multidisciplinar.
Atresia de esôfago: o que médicos e residentes devem saber
A atresia de esôfago (AE) é uma malformação congênita grave, geralmente diagnosticada nas primeiras horas de vida, que requer manejo imediato e especializado. Trata-se de uma interrupção na continuidade do esôfago, frequentemente associada a uma fístula traqueoesofágica, que permite comunicação anômala com a via aérea. A forma mais comum é a atresia com fístula distal (tipo C), presente em cerca de 85% dos casos.
O conhecimento dos diferentes tipos anatômicos é fundamental, pois influencia diretamente a conduta cirúrgica. A atresia de esôfago pode estar associada a outras malformações, especialmente dentro do espectro VACTERL, e essa investigação deve ser precoce, dado seu impacto prognóstico.
Mesmo após a correção cirúrgica, são frequentes complicações como estenoses, refluxo gastroesofágico e disfunções de deglutição, exigindo acompanhamento multidisciplinar a longo prazo. Assim, o médico deve não apenas reconhecer e estabilizar o paciente no período neonatal, mas também estar atento às repercussões clínicas duradouras dessa condição.
Quais são os tipos de atresia de esôfago?
A classificação anatômica mais utilizada é baseada nos estudos de Vogt e Gross, sendo o tipo C (atresia com fístula distal) o mais frequente. Os principais tipos são:
- Tipo A: atresia esofágica sem fístula traqueoesofágica. Representa cerca de 8% dos casos. O esôfago proximal e distal terminam em fundo cego.
- Tipo B: atresia com fístula proximal. É extremamente rara (<1%).
- Tipo C: atresia com fístula distal.
- Tipo D: atresia com fístulas proximal e distal. Rara.
- Tipo E: fístula traqueoesofágica sem atresia (também conhecida como fístula em "H").
O reconhecimento do tipo anatômico é essencial para o planejamento cirúrgico e prognóstico.
Principais sintomas da atresia de esôfago no recém-nascido
A apresentação clínica da atresia de esôfago costuma ser precoce, geralmente nas primeiras horas de vida, e deve ser prontamente reconhecida pelo neonatologista ou pediatra de sala de parto. Um dos primeiros sinais de alerta é a presença de sialorreia intensa, que se acumula na orofaringe e pode levar o recém-nascido a engasgos frequentes. Esse excesso de saliva é incompatível com o padrão habitual de um neonato saudável e ocorre devido à impossibilidade de progressão do conteúdo salivar pelo esôfago interrompido.
Outro achado clínico frequente é a ocorrência de tosse, episódios de cianose e desconforto respiratório logo após tentativas de alimentação oral. Isso ocorre porque, na presença de uma fístula traqueoesofágica (especialmente nos tipos C e D), o alimento ou mesmo a saliva podem ser aspirados para a via aérea, resultando em quadros de aspiração pulmonar com risco de pneumonia química, insuficiência respiratória e instabilidade clínica. A associação de sinais respiratórios com dificuldades alimentares deve sempre levantar a hipótese de atresia de esôfago.
Um sinal objetivo importante no exame físico é a falha na progressão da sonda orogástrica. Em neonatos, a sonda nº 8 ou 10 encontra resistência geralmente entre 10 e 12 cm da gengiva, ficando retida no esôfago proximal. Essa observação é frequentemente o primeiro indício concreto da malformação, sendo também confirmada radiologicamente.
A presença ou ausência de distensão abdominal auxilia na diferenciação dos tipos anatômicos. Nos casos em que há uma fístula traqueoesofágica distal, o ar proveniente da ventilação pulmonar pode passar da traqueia para o esôfago distal e, consequentemente, alcançar o estômago e os intestinos, provocando distensão abdominal visível e palpável. Em contraste, nos casos em que não há comunicação com a árvore traqueobrônquica, como na atresia de esôfago tipo A, o abdômen tende a permanecer escavado, sem a presença de gás no trato digestivo inferior — um dado clínico e radiológico relevante para o diagnóstico diferencial.
Cabe destacar ainda que, devido à elevada associação da atresia de esôfago com outras malformações congênitas — especialmente aquelas compreendidas no espectro VACTERL — a avaliação inicial deve incluir a busca ativa por sinais de cardiopatias congênitas, anomalias renais, vertebrais e defeitos de membros. A suspeita de atresia não deve ser isolada do contexto clínico geral do neonato, sendo essencial manter um olhar amplo e sistêmico durante a investigação inicial.
Diagnóstico: exames essenciais e conduta
A suspeita clínica de atresia de esôfago deve ser considerada em todo recém-nascido que apresenta sialorréia intensa, episódios de tosse ou cianose durante a tentativa de alimentação e dificuldade na progressão da sonda orogástrica. O diagnóstico deve ser estabelecido precocemente, idealmente nas primeiras horas de vida, antes que ocorram complicações respiratórias graves decorrentes de aspiração.
Avaliação clínica inicial
A primeira etapa diagnóstica é eminentemente clínica. A tentativa rotineira de passagem de uma sonda orogástrica deve ser feita em todos os recém-nascidos com suspeita. A impossibilidade de avançar a sonda geralmente indica a presença de um coto esofágico proximal em fundo cego. Essa tentativa não deve ser forçada para evitar perfuração ou laceração.
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Radiografia simples de tórax e abdome com sonda orogástrica
O exame padrão-ouro inicial é a radiografia AP de tórax e abdome com a sonda mantida no esôfago proximal. A imagem típica evidencia a sonda enrolada no coto esofágico, com presença ou ausência de gás abdominal:
- Presença de gás no estômago e alças intestinais sugere fístula traqueoesofágica distal (tipo C).
- Ausência de gás abdominal sugere ausência de fístula (tipo A).
- Distensão abdominal com bolhas aéreas proeminentes, em casos de fístula ampla, pode indicar ventilação pulmonar excessiva através da comunicação traqueoesofágica.
Estudos contrastados e broncoscopia (quando disponíveis)
Em casos de dúvida diagnóstica ou nos centros terciários, pode-se lançar mão de um esofagograma contrastado (com contraste hidrossolúvel, como gastrografina diluída), que ajuda a visualizar o coto proximal e excluir a fístula em “H” (tipo E). A broncoscopia diagnóstica pode ser útil para identificar precisamente a localização da fístula traqueoesofágica, especialmente em planejamentos cirúrgicos minimamente invasivos.
Avaliação de malformações associadas
Devido à alta prevalência de anomalias congênitas associadas à AE (presentes em até 50% dos casos), uma investigação sistêmica é fundamental. Os principais exames complementares incluem:
- Ecocardiograma transtorácico: indispensável para a avaliação de cardiopatias congênitas, como a CIV, transposição das grandes artérias ou canal arterial persistente, que impactam diretamente na condução anestésica e cirúrgica.
- Ultrassonografia abdominal e pélvica: para identificar anomalias renais (agenesia, displasia, duplicação) ou do trato urinário.
- Radiografia de coluna e membros: para avaliar a presença de vértebras em borboleta, hemivértebras ou disrafismos, assim como malformações dos membros (polidactilia, hipoplasia radial).
- Ultrassonografia transfontanelar (em prematuros): para triagem de hemorragias ou malformações centrais.
- Teste genético ou cariótipo (em casos selecionados): diante de múltiplas anomalias ou fenótipo dismórfico evidente.
Diagnóstico intraútero da atresia de esôfago
Embora a maioria dos casos de atresia de esôfago seja identificada no período neonatal, o diagnóstico intraútero é factível em determinados cenários e permite um adequado planejamento perinatal. No entanto, trata-se de um diagnóstico desafiador, especialmente nos casos com fístula traqueoesofágica distal (tipo C), nos quais a passagem de líquido amniótico para o estômago fetal permite a visualização de uma bolsa gástrica aparentemente normal à ultrassonografia obstétrica.
Os achados ecográficos que devem levantar suspeita diagnóstica incluem:
- Polidrâmnio inexplicado, presente em até 70% dos casos;
- Bolsa gástrica ausente ou hipoplásica, mais sugestiva nos casos sem fístula (tipo A);
- Dilatação do segmento proximal do esôfago, conhecida como “sinal da bolsa esofágica”, observável em cortes cervicais ou torácicos.
Diante de suspeita ecográfica, a ressonância magnética fetal (RM) pode ser utilizada como exame complementar, contribuindo na identificação da descontinuidade esofágica e na avaliação da presença de líquido no trato gastrointestinal.
O diagnóstico intraútero, quando realizado, permite o encaminhamento da gestante para centro terciário com suporte de neonatologia e cirurgia pediátrica, possibilitando intervenção precoce e redução da morbimortalidade. No entanto, deve-se enfatizar que a ausência de alterações nos exames de imagem pré-natais não exclui a possibilidade de AE, reforçando a importância da avaliação clínica sistemática no período neonatal.
Conduta inicial até a correção cirúrgica
Após o diagnóstico, a conduta deve ser imediata visando estabilização clínica:
- Jejum absoluto, com suspensão de qualquer tentativa de alimentação oral.
- Aspiração contínua do coto esofágico proximal, por meio de sonda posicionada em sistema de drenagem fechada, reduzindo o risco de broncoaspiração.
- Cabeceira elevada a 30° para reduzir refluxo passivo.
- Oximetria de pulso contínua e suporte ventilatório, caso haja comprometimento respiratório.
- Hidratação venosa e início de nutrição parenteral, principalmente se houver necessidade de adiar a correção cirúrgica por instabilidade clínica ou outras malformações graves.
Tratamento da atresia esofágica: do diagnóstico à correção cirúrgica
A abordagem terapêutica da atresia de esôfago é, por definição, cirúrgica e urgente. A cirurgia deve ser realizada preferencialmente nas primeiras 24 a 48 horas de vida, após estabilização clínica. A escolha da técnica operatória depende diretamente do tipo anatômico da malformação, da distância entre os cotos esofágicos e das condições clínicas do recém-nascido.
Nos casos mais comuns, como o tipo C (atresia com fístula traqueoesofágica distal), o tratamento padrão é a ligadura da fístula e anastomose término-terminal entre os segmentos esofágicos. Essa abordagem é realizada por toracotomia direita ou, preferencialmente, por toracoscopia em centros com experiência em cirurgia minimamente invasiva.
A técnica toracoscópica tem demonstrado benefícios importantes, como menor dor pós-operatória, recuperação mais rápida, menor tempo de internação e menor risco de deformidade torácica a longo prazo.
Em casos de atresia tipo A (sem fístula) ou quando há grande distância entre os cotos esofágicos, a anastomose primária pode não ser possível. Nessas situações, opta-se por uma estratégia em dois tempos: inicialmente, é realizada uma gastrostomia para alimentação e a criança é mantida sob acompanhamento até que o crescimento dos cotos permita uma anastomose secundária tardia (geralmente entre 2 e 4 meses). Se isso não for viável, considera-se uma substituição esofágica, utilizando segmentos de cólon, jejuno ou estômago (esofagocoloplastia, esofagojejunoplastia ou transposição gástrica).
As complicações pós-operatórias mais comuns incluem fístula de anastomose, estenose esofágica, refluxo gastroesofágico (RGE) e disfagia crônica. A fístula geralmente ocorre nos primeiros dias pós-operatórios e pode requerer nova intervenção. Já a estenose pode surgir em semanas a meses, exigindo dilatações esofágicas periódicas com balão ou bujões. O RGE é frequente, especialmente em casos com dismotilidade esofágica, podendo requerer tratamento clínico prolongado ou, em casos refratários, fundoplicatura.
O seguimento ambulatorial é essencial e deve ser multiprofissional, incluindo gastropediatria, nutrição, fonoaudiologia, fisioterapia respiratória e, eventualmente, psicologia pediátrica. A recuperação funcional do esôfago e o sucesso alimentar a longo prazo dependem não apenas da técnica cirúrgica, mas também do manejo integrado das complicações e do suporte global ao desenvolvimento da criança.
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FONTES:
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- GROSFELD, J. L. et al. Pediatric Surgery. 7. ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2012.
- KARL, H. W. et al. Current management of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Surgical Clinics of North America, v. 92, n. 3, p. 583–604, 2012.
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