A síndrome de Budd-Chiari é uma doença venosa hepática rara, mais comum em mulheres entre a terceira e quarta décadas de vida, com altas taxas de mortalidade, se não tratada. Os dados epidemiológicos ainda são escassos, mas estima-se que ocorram cerca de 1 caso a cada milhão de habitantes.
Nesse post explicaremos o que é a síndrome de Budd-Chiari, suas etiologias, quadro clínico e manejo!
O que é?
A síndrome de Budd-Chiari é caracterizada por uma obstrução da via de saída venosa hepática, independentemente do nível ou mecanismo de obstrução, desde que não seja decorrente de doença cardíaca, doença pericárdica ou síndrome de obstrução sinusoidal.
Pode ser dividida em primária ou secundária. A primária é aquela em que a obstrução ocorre por processo venoso, como trombose ou flebite. Já a secundária está presente quando o processo ocorreu por compressão ou invasão das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior por lesão externa, como um tumor.
Fisiopatologia
Quando ocorre obstrução da via de saída venosa hepática, seja por trombose ou compressão, gera uma congestão venosa hepática, que gera dilatação sinusoidal e hipertensão pós-sinusoidal. Isso causa um aumento do líquido intersticial do fígado, com aumento da pressão hepática.
Esse quadro de aumento de pressão gera distensão da cápsula do fígado, aumento do tamanho do fígado, extravasamento de líquido e lesão hepatocelular, gerando quadro de dor, hepatomegalia e ascite.
Tipos
Essa síndrome pode ser categorizada, de acordo com a duração e a gravidade, em: aguda com insuficiência hepática, aguda sem insuficiência hepática, subaguda e crônica.
Aguda com insuficiência hepática (fulminante)
O tipo agudo com insuficiência hepática, ou fulminante, é caracterizado por lesão hepática aguda, com aumento de transaminases, icterícia, encefalopatia hepática e aumento do tempo de protombina.
Aguda sem insuficiência hepática
No tipo agudo sem insuficiência hepática, as manifestações se desenvolvem rapidamente, em algumas semanas, aparecendo ascite e necrose hepática, porém sem sinais de insuficiência.
Subaguda
O tipo subagudo tem início insidioso, de até 3 meses para aparecimento de sintomas. Ascite e necrose hepática aparecem de forma mais discreta, devido ao surgimento de vasos colaterais.
Crônica
No tipo crônico, os pacientes apresentam complicações de cirrose. Assim como na subaguda, surgem vasos colaterais.
Etiologia
Uma série de causas pode gerar a síndrome de Budd-Chiari, em geral, por meio de um estado de hipercoagulabilidade. São as etiologias mais comuns:
Doenças mieloproliferativas
Cerca de 50% dos casos ocorrem devido a um distúrbio mieloproliferativo crônico subjacente, como policitemia vera e trombocitemia essencial, associada a um estado hipercoagulável concomitante.
Malignidade
Cerca de 10% dos casos são causados por malignidade. Pode ser devido a compressão direta ou invasão de estruturas vasculares, assim como pode ser gerado por estado de hipercoagulabilidade associada. Os cânceres mais comuns são o hepatocarcinoma, seguidos por câncer glândula adrenal e câncer de rim.
Infecções e lesões hepáticas benignas
As infecções e as lesões hepáticas benignas podem ocupar espaços do fígado e comprimir e/ou trombosar estruturas vasculares, sendo responsável por 10% dos casos. São exemplos desses casos os cistos e abscessos hepáticos, adenoma hepático, goma sifilítica e aspergilose invasiva.
Uso de anticoncepcionais orais e gravidez
Cerca de 20% dos casos ocorrem em mulheres que tomam anticonceptivos orais, estão grávidas ou são puérperas, possivelmente devido ao estado de hipercoagulabilidade.
Outros estados de hipercoagulabilidade
Outros estados de Hipercoagulabilidade também podem causar essa síndrome, como mutação do fator V de Leiden, mutação do gene Fator II G20210A, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina, entre outras.
Outras causas
Outras causas de Budd-Chiari incluem doença celíaca, colite ulcerosa, doença de Behçet, sarcoidose, síndrome de Sjogren, etc. Cerca de 20% dos casos são considerados idiopáticos.
Manifestações clínicas
Os sintomas mais comuns da síndrome de Budd-Chiari aguda incluem dor abdominal, distensão abdominal, ascite, hepatomegalia e sangramento gastrointestinal. Pode aparecer, ainda, edema de membros inferiores, icterícia, febre e encefalopatia hepática.
Já os quadros subagudos e crônicos podem ser assintomáticos ou oligossintomáticos, sendo muitas vezes descobertos por um exame de imagem realizado por outro motivo.
Diagnóstico
O diagnóstico da Budd-Chiari pode ser feito por meio da ultrassonografia com Doppler. Achados ultrassonográficos inespecíficos incluem hepatomegalia, esplenomegalia, ascite, colaterais intra-abdominais, hipertrofia do lobo caudado, atrofia de outros lobos hepáticos e compressão ou estreitamento da veia cava inferior.
Os achados mais específicos incluem incapacidade de visualizar a junção das principais veias hepáticas com a veia cava inferior, espessamento ou irregularidade das paredes das veias hepáticas, aparência de teia de aranha nas proximidades os óstios da veia hepática, cordão hiperecoico e padrões de fluxo anormais.
A tomografia computadorizada e ressonância magnética não são os exames ideais, mas também podem contribuir para o diagnóstico.
Como funciona o tratamento?
A primeira parte do tratamento é corrigir os distúrbios que predispõem a síndrome, se possível. Após isso, inicia-se anticoagulação (se não houver contraindicação) e trata-se das complicações de hipertensão portal.
Alguns pacientes podem necessitar realização de trombólise, angioplastia, TIPS ou transplante de fígado. O TIPS (transjugular intrahepatic portosystematic shunt) é a criação de uma comunicação artificial dentro do fígado entre a veia hepática e veia porta.
Anticoagulação
A anticoagulação não deve ser iniciada naqueles pacientes que tenham histórico de sangramento de varizes gastrointestinais ou que apresentem varizes com risco de sangramento, que podem ser vistas por endoscopia digestiva alta. Nestes, deve ser optado pelo uso de um betabloqueador.
Os demais pacientes fazem uso da heparina de baixo peso molecular. A ela, associa-se um antagonista oral da vitamina K, como a varfarina, se o INR não estiver na faixa de 2 a 3.
Restauração da permeabilidade das veias
No caso dos pacientes com Budd-Chiari agudo ou subagudo, pode ser feito a angioplastia ou usado trombolíticos. Nos pacientes com a síndrome crônica, geralmente a descompressão é feita por meio do TIPS, cirurgia ou transplante de fígado.
Conclusão
A síndrome de Budd-Chiari, apesar de ser um diagnóstico raro, deve sempre ser uma opção de diagnóstico diferencial a ser pensado em frente a um quadro de aumento de transaminases, hepatomegalia e ascite, especialmente devido à sua alta taxa de mortalidade. Pode ser diagnosticada facilmente por meio da USG com Doppler, sendo tratado com anticoagulação, angioplastia, TIPS e, até mesmo, transplante hepático.
Leia mais:
- Doença de Wilson: o que é, quadro clínico e tratamento
- Doença Hepática Crônica: etiologias, complicações e tratamento
- Síndrome de Sjogren: o que é, causas e tratamento
FONTES:
- LAI, Michelle. Etiology of the Budd-Chiari syndrome. UpToDate. 2022.
- LAI, Michelle. Budd-Chiari syndrome: Epidemiology, clinical manifestations and diagnosis. UpToDate. 2022.
- LAI, Michelle. Budd-Chiari syndrome: Management. UpToDate. 2022.
- METZGER, Patrick; et. al. Síndrome de Budd-Chiari por obstrução da via de saída da veia hepática por membrana: tratamento percutâneo por angioplastia com balão. Scielo. 2021.