A Sarcoidose possui vasto campo de estudo, visto que se trata de um tipo de resposta inflamatória que pode acontecer em qualquer parte do corpo. Tem como faixa etária principal de incidência pessoas de 25 a 45 anos. Além disso, apesar de não possuir causa já determinada, infecções por Gram-positivas e micobactérias são fatores de risco bem associados.
Vamos entender a definição e as diversas possibilidades de quadro clínico da Sarcoidose e suas manifestações!
O que é Sarcoidose?
A Sarcoidose é uma doença inflamatória sistêmica de causa ainda não conhecida, caracterizada pelo padrão histológico de formação de granulomas não-caseosos em qualquer órgão. Os locais mais frequentemente acometidos são os pulmões, os linfonodos, a pele e os olhos. Essa condição também pode ser chamada de Sarcoide de Boeck.
A Sarcoidose vai ser classificada conforme o curso de sua patogênese. Sendo assim, os casos agudos são aqueles que se resolvem de forma espontânea dentro de 2 anos, já os crônicos são aqueles que se resolvem após 3 ou 5 anos. Em casos refratários o paciente apresenta uma doença progressiva mesmo diante do tratamento proposto.
Para mais, ela também vai ser caracterizada pelo órgão que for envolvido:
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Quais os sintomas?
Apesar da maioria dos pacientes apresentarem quadro clínico, é possível que ⅓ curse de maneira assintomática e só sejam diagnosticados por acaso, como, por exemplo, a descoberta de uma sarcoidose pulmonar após realizar um raio-x de tórax por outro motivo.
Quando sintomática, a Sarcoidose levará o paciente a demonstrar as seguintes queixas principais: tosse persistente, dispneia, dor torácica, uveíte, linfadenopatia periférica e hilar, eritema nodoso e outras afecções de pele. Além de sintomas constitucionais de fadiga, perda de peso, febre, sudorese noturna, astenia e mal estar generalizado.
Mais raramente pode gerar sintomas inespecíficos nos seguintes sistemas: aparelho geniturinário, trato gastrointestinal, sistema renal, vias aéreas superiores e sistema musculoesquelético.
Vamos dividir os achados de acordo com cada sistema envolvido para facilitar a compreensão. Lembrando que, apesar das queixas principais mais comuns terem sido citadas acima, ela irá variar de caso para caso e, principalmente, de órgão para órgão. Confira a seguir:
Sarcoidose pulmonar
Se apresenta tipicamente com sintomas respiratórios não-específicos (tosse persistente, dispneia, dor torácica), linfadenopatia hilar e mediastinal, fibrose pulmonar e doença pulmonar intersticial.
Sarcoidose Hepática
Este tipo é frequentemente assintomático, o que pode dificultar o diagnóstico. As queixas são de icterícia, dor abdominal e prurido. Durante a investigação, serão visíveis as enzimas hepáticas alteradas e a hepatomegalia no exame de TC.
Sarcoidose Ganglionar
O acometimento de linfonodos periféricos os tornará palpáveis, indolores e móveis. As cadeias são geralmente as cervicais e supraclaviculares, seguidas de inguinal, axilar, epitroclear e submandibular.
Sarcoidose Cutânea
O paciente com esse tipo apresenta sinais de eritema nodoso, sarcoidose subcutânea, pápulas ou pústulas, placas, lesões hiper/hipopigmentadas, psoríase, úlceras e Lupus Pernio. Esse último é muito característico da Sarcoidose, sendo placas ou nódulos violáceos que aparecem nas bochechas e nariz.
Sarcoidose Ocular
O paciente apresenta queixas e sinais de uveíte, ceratoconjuntivite, mudanças na vasculatura da retina (observar com oftalmoscópio), nódulos conjuntivais e aumento da glândula lacrimal.
Neurossarcoidose
O acometimento neurológico acontece em apenas 10% dos casos e raramente ocorre isoladamente. Os sintomas da neurossarcoidose variam bastante em complexidade, iniciando com cefaleia e se estendendo para paralisia no nervo facial, neuropatia periférica, leptomeningite (leptomeninges: aracnoide e pia-máter), diabetes insipidus, doenças desmielinizantes como mielopatia, convulsões e manifestações psiquiátricas.
Sarcoidose Cardíaca
A afecção cardíaca pode se apresentar pelo bloqueio dos ramos atrioventriculares, fibrilação ou taquicardia ventricular, insuficiência cardíaca, pericardite e neuropatia autonômica afetando a inervação miocárdica. O caso mais grave que acontece em 25% dos pacientes com Sarcoidose Cardíaca é a morte súbita.
Diagnóstico
O processo diagnóstico seguirá baseado nas queixas e achados principais, que orientam qual órgão está sendo acometido pela sarcoidose. Visto que o tipo mais comum é a Sarcoidose Pulmonar, inicia-se com raio-x de tórax evidenciando adenopatia hilar.
Na maioria dos tipos dessa doença a biópsia será de grande valor para avaliação histológica e visualização dos granulomas não caseosos. Além disso, é importante entendermos que a Sarcoidose, muita das vezes, será um diagnóstico diferencial, visto que a suas possibilidades de quadros são extremamente abrangentes.
A radiografia de tórax na Sarcoidose Pulmonar também estadiará a doença. Confira abaixo quais são os estágios:
Biópsia
Sobre a biópsia, ela deve ser realizada no órgão alvo caso o paciente tenha apenas um sendo afetado. Caso haja mais de um órgão acometido, escolhe-se o órgão mais anatomicamente seguro e acessível. Em alguns momentos, ela não será requerida. Isso vai acontecer nas apresentações sindrômicas características:
- Síndrome de Lofgren: apresenta-se com eritema nodoso agudo, grandes articulações com oligoartrite/periartrite e adenopatia hilar bilateral
- Síndrome de Heerfordt: apresenta-se com o conjunto de uveíte, parotidite, febre e tipicamente com paralisia de Nervo Facial
- Pacientes com Lúpus Pernio visível também não se beneficiam com a biópsia.
Exames adicionais, como laboratoriais e contagem sanguínea, vão depender da causa que se investiga. Em casos de Sarcoidose hepática, é crucial solicitar testes de função hepática; em indivíduos com Sarcoidose Renal (condição rara) é necessário pedir avaliação de ureia e creatinina, entre outras possibilidades
Como funciona o tratamento da Sarcoidose?
Como a Sarcoidose tem a possibilidade de regressão espontânea, o manejo se baseia na extensão do acometimento e na gravidade dos sintomas.
Caso os sintomas sejam mínimos ou ausentes, a necessidade de terapia vai depender do sistema envolvido, só sendo tratado os casos com anormalidades neurológicas, cardíacas ou oculares. Nesses casos, são empregados glicocorticoides, principalmente a Prednisona.
Nos casos de doença focal em um único órgão, será iniciada a terapia sistêmica com Prednisona. Caso esse órgão seja apenas a parte anterior do olho, áreas da pele e o sintoma for apenas a tosse, é necessário primeiro tentar o uso de esteróides tópicos correspondentes a cada local afetado.
Já na Sarcoidose que atinge múltiplos órgãos e é sintomática, deve-se iniciar a terapia sistêmica com glicocorticoides (Prednisona). Nos casos de toxicidade por glicocorticoides, considera-se o uso de Metotrexato, Hidroxicloroquina e Azatioprina.
Conclusão
A Sarcoidose é uma condição extremamente abrangente com a inflamação e formação de granulomas não caseosos como principal característica. Ela pode acometer diversos sistemas, sendo os mais comuns: pulmonar, cardíaco, cutâneo, hepático, neurológico e ocular. O quadro clínico dependerá da severidade e local de instalação dos granulomas. O tratamento se baseia no uso de glicocorticoides sistêmicos nos casos que a terapia medicamentosa é indicada.
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FONTES:
- Jameson, J., L. et al. Manual de medicina de Harrison. Grupo A, 2021.
- DynaMed. Sarcoidosis in Adults. EBSCO Information Services. Accessed November 10, 2022.
