O linfomas não Hodgkin (LNH) são um grupo diverso de tumores linfoides monoclonais de células B, T e NK. Representam 2/3 de todos os linfomas e, dessa forma, apresentam muito mais variações que o linfoma de Hodking.
Além disso, estão associados com a imunossupressão, a exposição ocupacional e com determinados agentes infecciosos, como o vírus Epstein-Barr (EBV) e a malária.
No Brasil, a incidência média desse câncer no público pediátrico é de 154,3 por milhão, sendo maior entre crianças de 1 a 4 anos. E mais, corresponde a 25% de todos os tumores na faixa etária entre 15 e 19 anos.
Para mais, o LNH apresenta duas formas: indolente e agressivo. Sendo que, na faixa etária pediátrica, as formas malignas são mais comuns. Observe os principais subtipos de LNH na pediatria, expostos na tabela abaixo.
Como é o quadro clínico dos Linfomas não Hodgkin?
As manifestações clínicas do LHN variam a depender do seu tipo histológico e do local primário acometido.
Linfoma de células B
Linfoma de células B difuso de grandes células
O linfoma difuso de grandes células é o principal representante dos LNH de células B. Nesse tumor, há frequentemente o comprometimento de múltiplas cadeias de linfonodos.
Além disso, normalmente é bem localizado. Envolvendo principalmente a pele, tecidos moles e ossos. Bem como as tonsilas e linfonodos periféricos.
Linfoma de Burkitt
Já o linfoma de Burkitt (LB) é mais frequente em áreas tropicais. Podendo ser classificado em endêmico ou esporádico.
Assim, a forma endêmica do LB está muito associada ao EBV. Sendo um achado clínico frequente massas mandibulares que abalam os dentes. Consequentemente, é comum a queixa de “dor de dente” por parte desses pacientes. Observe a imagem abaixo.
Para mais, são comuns a formação de massas extradurais, que provocam queixas de “dor nas costas” e podem levar a paraplegia.
Além disso, uma manifestação típica do LB é a invaginação intestinal. Assim, em qualquer criança com obstrução intestinal por invaginação e idade superior a 2 anos, o diagnóstico do LB deve considerado.
Por fim, o Burkitt esporádico tem como principal manifestação a presença de massas abdominais. Sendo frequente a queixa de dores abdominais difusas, obstrução e a presença de um abdome volumoso, cuja palpação lembra um “saco de batatas”.
Além disso, no Burkitt esporádico, também são comuns as infiltrações óssease na medula.
Linfoma linfoblástico de células T e pré-B
Cerca de 80% dos linfomas linfoblásticos tem origem em células T.
Suas principais manifestações clínicas são a presença de massas mediastinais e a linfonodomegalia cervical e/ou supraclavicular. Além disso, normalmente apresentam infiltração importante na medula óssea.
Quando presentes, a primeira manifestação clínica dessas massas mediastinais é a tosse rebelde ao tratamento.
Com o crescimento do tumor no mediastino, pode haver insuficiência respiratória e edema de região supraclavicular e da face e, possivelmente, evolução para uma síndrome da veia cava superior.
Observe na imagem acima que o tumor em crescimento comprime a veia cava superior e, consequentemente, provoca distensão das veias axilares, subclávia e jugular. Isso justifica o acúmulo de líquido (edema) na região.
Linfomas anaplásicos de grandes células
Nos linfomas anaplásicos de grandes células (LAGC), o comprometimento extranodal -presença de tecido linfoproliferativo em locais diferentes de linfonodos, timos e tonsilas- é frequente, acometendo 60% dos pacientes.
Nesses casos, os órgãos mais frequentemente acometidos são a pele, ossos e partes moles.
Além disso, é comum a presença de sintomas B. Ou seja, a febre prolongada, perda de peso inexplicável e prurido, esse último principalmente nos adolescentes.
E mais, a linfadenopatia está presente em até 97% desses pacientes. Entretanto, comumente tem características não malignas ao exame físico, podendo confundir o examinador. Sendo os linfonodos periféricos, retroperitoneais e mediastinais os mais frequentemente acometidos.
Como diagnosticar o Linfoma não Hodgkin?
O diagnóstico do LNH se faz através da biópsia, para estudo histopatológico. Devendo essa coleta ser realizada da maneira menos invasiva possível.
Assim, em pacientes com massas tumorais mediastinais, é preferível realizar coleta do líquido pleural. Ou ainda, o mielograma, uma vez que 70% dos pacientes com LNH apresentam infiltrações na medula.
Exames laboratoriais
A velocidade de hemossedimentação (VHS), a desidrogenase lática (DHL) e o ácido úrico são fundamentais para o estadiamento do LNH. Isso porque são marcadores de lise celular.
Dessa forma, quanto mais altos estiverem -principalmente os níveis de DHL- pior será o prognóstico do paciente.
Para mais, a ureia e creatinina devem ser coletadas para análise inicial da função renal. E mais, as enzimas TGO, TGP e gama GT para avaliação da função hepática.
Além disso, o mielograma e o hemograma são fundamentais. E por fim, os eletrólitos Na, K, Ca e Mg para avaliação da síndrome de lise pré-tratamento e para avaliar também a função renal.
Como fazer o prognóstico dos linfomas não Hodgkin?
Os principais fatores prognósticos do LNH são o estadiamento, o tratamento instituído e se o paciente responde bem a esse. E ainda, o nível de DHL ao diagnóstico.
Observe a tabela abaixo com o estadiamento dos LNH, baseado nos estágios de Murphy. Quando maior o estádio, pior o prognóstico.
Como tratar os linfomas não Hodgkin?
O tratamento dos LNH é sempre quimioterápico.
Devido aos linfomas serem doenças sistêmicas, as cirurgias não são comumente recomendadas. Isso porque atrasam a quimioterapia, e são responsáveis por piores prognósticos.
Entretanto, a laparotomia para correção da invaginação intestinal nos linfomas de Burkitt é um exemplo de exceção à essa regra.
FONTES:
Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, Barueri, SP: Manole, 2017.
TERMUHLEN, A. M. GROSS, T. G. Overview of non-Hodgkin lymphoma in children and adolescents. UpToDate. 2022. Acesso em: 09/02/2022. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-non-hodgkin-lymphoma-in-children-and-adolescents
