O linfoma de Hodgkin (LH) foi descrito pelos patologistas Sternberg e Reed no século XX. Essa descoberta foi muito importante, porque permitiu diferenciar esse câncer da tuberculose, doença frequentemente associada a essa doença.
Para mais, o LH é uma doença que apresenta dois picos diferentes em relação a idade, com esse padrão mudando de acordo com diferenças étnicas e geográficas.
Assim, em países industrializados, o primeiro pico ocorre ao redor dos 20 anos, e o segundo, aos 50. Já nos países em desenvolvimento, esse primeiro pico se dá antes da adolescência.
As causas para isso não estão completamente elucidadas. Entretanto, acredita-se que a exposição intensa e precoce a doenças infecciosas pode aumentar o risco de desenvolver o LH na infância.
Em particular, a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) é muito associado ao linfoma de Hodgkin. Sendo a infecção por esse vírus, associada a um hospedeiro geneticamente suscetível, fatores de risco para a gênese desse câncer.
Além desses, é reconhecido que a história de LH em familiares de 1º grau também é um fator de risco importante para o desenvolvimento da doença.
Como é o quadro clínico do Linfoma de Hodgkin?
O quadro clínico, na maioria das vezes, se dá pelo acometimento linfonodal periférico.
Entretanto, também é possível haver o comprometimento de linfonodos mediastinais e abdominais. Bem como de outros tecidos extra-linfáticos.
Assim, os linfonodos mais comumente afetados são os das cadeias cervical e supraclavicular. Tendo como principais características a coalescência e aderência a planos profundos, bem como presença de superfície eritematosa e sensível à palpação.
Além disso, o paciente pode apresentar febre diária superior a 38 oC, anorexia e fadiga. E mais, prurido e perda lenta e progressiva do peso corporal. Todavia, esses sintomas sistêmicos são mais frequentes nas formas avançadas da doença.
Como diagnosticar o Linfoma de Hodgkin?
O diagnóstico é feito através da biópsia. Assim, o LH é caracterizado pela proliferação de células linfóides B atípicas, no padrão histopatológico de Reed-Sternberg (RS).
Essas células atípicas são grandes e com citoplasma amplo. E mais, são binucleadas ou multinucleadas, apresentando nucléolo evidente e eosinófilo. Esse padrão tem aspecto morfológico de “olho de coruja”, e confere o diagnóstico do LH. Observe a imagem abaixo.
Além disso, essas células estão em meio a um infiltrado inflamatório reativo não neoplásico, com grande quantidade de células T. Observe a lâmina histológica abaixo.
Achados laboratoriais
Nos exames laboratoriais, é possível observar aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS), da ferritina e do cobre sérico, devido às alterações no sistema reticuloendotelial.
E mais, pode ser possível observar outras manifestações autoimunes, como a anemia hemolítica autoimune, a neutropenia autoimune e a síndrome nefrótica.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial do LH deve ser feito com doenças infectocontagiosas que cursam com linfadenopatia e febre.
Dessa forma, deve-se fazer a diferenciação com a mononucleose, a toxoplasmose e o citomegalovírus. E mais, com a tuberculose e a doença da arranhadura do gato.
Além disso, é preciso diferenciar o LH do linfoma não Hodgkin (LNH). Portanto, é importante ter em mente que o LH apresenta uma evolução lenta, com linfadenopatia que cursa por semanas a meses.
Já o LNH apresenta história mais curta e agressiva. E mais, nos exames laboratoriais, apresenta alterações bioquímicas importantes, como aumento do ácido úrico e do DHL, ambos marcadores de lise celular.
Qual o prognóstico do Linfoma de Hodgkin?
O principal fator prognóstico do LH é seu estadiamento. Dessa forma, a classificação que mais se utiliza é a de Ann Arbor, que define o linfoma em estádios de 1 a 4. Observe a tabela e a imagem abaixo.
Para mais, o sufixo B deve ser adicionado à classificação na presença de pelo menos um sintoma sistêmico. Como febre, sudorese noturna, ou perda de peso superior a 10% nos últimos 6 meses.
Caso esses sintomas sistêmicos estejam ausentes, adiciona-se o sufixo A.
Por fim, o prognóstico para o linfoma de Hodgkin, atualmente, é bom. Isso porque a maioria dos casos encontram-se nos estágios I e II de Ann Arbor, e devido aos progressos com as novas terapias para o câncer.
Para mais, o sufixo B deve ser adicionado à classificação na presença de pelo menos um sintoma sistêmico. Como febre, sudorese noturna, ou perda de peso superior a 10% nos últimos 6 meses.
Caso esses sintomas sistêmicos estejam ausentes, adiciona-se o sufixo A.
Por fim, o prognóstico para o linfoma de Hodgkin, atualmente, é bom. Isso porque a maioria dos casos encontram-se nos estágios I e II de Ann Arbor, e devido aos progressos com as novas terapias para o câncer.
Como tratar o linfoma de Hodgkin?
Os índices de cura para o LH são altos, como citados anteriormente. A quimioterapia é o tratamento de escolha, podendo ou não ser associado à radioterapia.
O esquema preconizado para a faixa pediátrica é o esquema OPPA, intercalado pelo esquema ABVD. Sendo o OPPA o uso da vincristina, procarbazina, prednisona e doxorrubicina.
Por fim, o ABVD consiste no uso da doxorrubicina, bleomicina, vimblastina e da dacarbazina.
FONTE:
Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, Barueri, SP: Manole, 2017.
