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Publicado em
8/2/22

Linfoma de Hodgkin no público pediátrico: você domina a conduta?

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O linfoma de Hodgkin (LH) foi descrito pelos patologistas Sternberg e Reed no século XX. Essa descoberta foi muito importante, porque permitiu diferenciar esse câncer da tuberculose, doença frequentemente associada a essa doença.

Para mais, o LH é uma doença que apresenta dois picos diferentes em relação a idade, com esse padrão mudando de acordo com diferenças étnicas e geográficas.

Assim, em países industrializados, o primeiro pico ocorre ao redor dos 20 anos, e o segundo, aos 50. Já nos países em desenvolvimento, esse primeiro pico se dá antes da adolescência

As causas para isso não estão completamente elucidadas. Entretanto, acredita-se que a exposição intensa e precoce a doenças infecciosas pode aumentar o risco de desenvolver o LH na infância.

Em particular, a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) é muito associado ao linfoma de Hodgkin. Sendo a infecção por esse vírus, associada a um hospedeiro geneticamente suscetível, fatores de risco para a gênese desse câncer.

Além desses, é reconhecido que a história de LH em familiares de 1º grau também é um fator de risco importante para o desenvolvimento da doença.

Como é o quadro clínico do Linfoma de Hodgkin?

O quadro clínico, na maioria das vezes, se dá pelo acometimento linfonodal periférico

Entretanto, também é possível haver o comprometimento de linfonodos mediastinais e abdominais. Bem como de outros tecidos extra-linfáticos.

Assim, os linfonodos mais comumente afetados são os das cadeias cervical e supraclavicular. Tendo como principais características a coalescência e aderência a planos profundos, bem como presença de superfície eritematosa e sensível à palpação.

Achado de adenomegalia supraclavicular. Fonte: Revista Abrale (https://revista.abrale.org.br/diferenca-entre-linfoma-hodgkin-e-nao-hodgkin/)

Além disso, o paciente pode apresentar febre diária superior a 38 oC, anorexia e fadiga. E mais, prurido e perda lenta e progressiva do peso corporal. Todavia, esses sintomas sistêmicos são mais frequentes nas formas avançadas da doença.

Como diagnosticar o Linfoma de Hodgkin?

O diagnóstico é feito através da biópsia. Assim, o LH é caracterizado pela proliferação de células linfóides B atípicas, no padrão histopatológico de Reed-Sternberg (RS)

Essas células atípicas são grandes e com citoplasma amplo. E mais, são binucleadas ou multinucleadas, apresentando nucléolo evidente e eosinófilo. Esse padrão tem aspecto morfológico de “olho de coruja”, e confere o diagnóstico do LH. Observe a imagem abaixo.

Imagem em preto e brancoDescrição gerada automaticamente
Seta preta aponta para a célula atípica com padrão em “olho de coruja”, diagnosticando o linfoma de Hodgkin. Fonte: Anatpat (https://anatpat.unicamp.br/lamhemo11.html#:~:text=C%C3%89LULAS%20DE%20REED%2DSTERNBERG. ,haver%20exemplos%20tri%2D%20ou%20polinucleados.)


Além disso, essas células estão em meio a um infiltrado inflamatório reativo não neoplásico, com grande quantidade de células T. Observe a lâmina histológica abaixo.

Lâmina histológica com células neoplásicas atípicas compatíveis com o LH e com células inflamatórias reativas. Fonte: Anatpat (https://anatpat.unicamp.br/lamhemo11.html#:~:text=C%C3%89LULAS%20DE%20REED%2DSTERNBERG. ,haver%20exemplos%20tri%2D%20ou%20polinucleados.)

Achados laboratoriais

Nos exames laboratoriais, é possível observar aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS), da ferritina e do cobre sérico, devido às alterações no sistema reticuloendotelial.

E mais, pode ser possível observar outras manifestações autoimunes, como a anemia hemolítica autoimune, a neutropenia autoimune e a síndrome nefrótica.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do LH deve ser feito com doenças infectocontagiosas que cursam com linfadenopatia e febre.

Dessa forma, deve-se fazer a diferenciação com a mononucleose, a toxoplasmose e o citomegalovírus. E mais, com a tuberculose e a doença da arranhadura do gato.

Além disso, é preciso diferenciar o LH do linfoma não Hodgkin (LNH). Portanto, é importante ter em mente que o LH apresenta uma evolução lenta, com linfadenopatia que cursa por semanas a meses.

Já o LNH apresenta história mais curta e agressiva. E mais, nos exames laboratoriais, apresenta alterações bioquímicas importantes, como aumento do ácido úrico e do DHL, ambos marcadores de lise celular.

Qual o prognóstico do Linfoma de Hodgkin?

O principal fator prognóstico do LH é seu estadiamento. Dessa forma, a classificação que mais se utiliza é a de Ann Arbor, que define o linfoma em estádios de 1 a 4. Observe a tabela e a imagem abaixo.

Estádio I: envolvimento de uma única cadeia de linfonodos (I) ou de um único local ou órgão extralinfático (IE).
Estádio II: duas ou mais regiões linfonodais (II) ou órgãos do mesmo lado do diafragma (IIE).
Estádio III: envolvimento acima e abaixo do diafragma (III). Se for extralinfático, IIIE; se ambos, IIIES.
Estádio VI: comprometimento difuso ou sistêmico de um ou mais órgãos extralinfáticos ou tecidos com ou sem envolvimento de linfonodos.

Tabela com os estágios de Ann Arbor. Fonte: Tratado de Pediatria, 2017.

Linfoma de Hodgkin e não Hodgkin | dos Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento  | MedicinaNET
Ilustração dos estágios de Ann Arbor. Fonte: MedicinaNET (https://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/5886/linfoma_de_hodgkin_e_nao_hodgkin.htm)

Para mais, o sufixo B deve ser adicionado à classificação na presença de pelo menos um sintoma sistêmico. Como febre, sudorese noturna, ou perda de peso superior a 10% nos últimos 6 meses.

Caso esses sintomas sistêmicos estejam ausentes, adiciona-se o sufixo A.

Por fim, o prognóstico para o linfoma de Hodgkin, atualmente, é bom. Isso porque a maioria dos casos encontram-se nos estágios I e II de Ann Arbor, e devido aos progressos com as novas terapias para o câncer.

Para mais, o sufixo B deve ser adicionado à classificação na presença de pelo menos um sintoma sistêmico. Como febre, sudorese noturna, ou perda de peso superior a 10% nos últimos 6 meses.

Caso esses sintomas sistêmicos estejam ausentes, adiciona-se o sufixo A.

Por fim, o prognóstico para o linfoma de Hodgkin, atualmente, é bom. Isso porque a maioria dos casos encontram-se nos estágios I e II de Ann Arbor, e devido aos progressos com as novas terapias para o câncer.

Como tratar o linfoma de Hodgkin?

Os índices de cura para o LH são altos, como citados anteriormente. A quimioterapia é o tratamento de escolha, podendo ou não ser associado à radioterapia.

O esquema preconizado para a faixa pediátrica é o esquema OPPA, intercalado pelo esquema ABVD. Sendo o OPPA o uso da vincristina, procarbazina, prednisona e doxorrubicina.

Por fim, o ABVD consiste no uso da doxorrubicina, bleomicina, vimblastina e da dacarbazina

FONTE:

Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, Barueri, SP: Manole, 2017.


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